Pärldag hos Jonna
Ehlers-Danlos syndrom (EDS) är en grupp av ärftliga bindvävsavvikelser. De sex formerna av EDS orsakas av bristfällig bildning av de normalt starka proteinstrukturer i kroppen som kallas kollagen. Kollagen – ett av kroppens grundläggande byggnadsmaterial – spelar en viktig roll när det gäller att hålla ihop, stärka och ge elasticitet till celler och vävnader. Vid EDS finns en förglesning och förändrad struktur i kollagenkedjorna, som normalt binder ihop sig tre och tre och bildar trådar (fibriller) med stor styrka. Detta gör att hållfastheten i vävnaderna blir sämre.[1][2]Skillnaderna mellan de olika formerna av EDS är så stora att de kan ses som olika sjukdomar. Hypermobilitetstypen för till exempel med sig kronisk smärta, men den drabbade kan nå lika hög ålder som befolkningen i övrigt. Den som har kärltypen har inte någon oupphörlig smärta, men avlider i regel i 30- eller 40-årsåldern av att aorta och/eller andra stora blodkärl brister.
Symtom
De olika typerna av EDS kan kännas igen av den mix av sjukdomssymptom som dominerar:
- ledöverrörlighet (hypermobilitet), urledvridningar och muskel-, led- och andra smärtor som blir kroniska och ibland mycket svåra,
- överelastisk hud och överelasticitet i kroppsliga vävnader och membran (olika typer av väggar hos inre organ)
- alltför bräcklig hud och bristfällig sårläkning
- mycket försvagade blodkärl och svagheter i andra kroppsliga vävnader och membran (till exempel tarmväggar).[3]
De som har EDS får tidigt i livet sin kroniska överansträngningssmärta. Muskelsmärtorna är vanligen knutna till en kronisk trötthet i de muskler som oavbrutet måste stabilisera en led på grund av att de ledband och ligament som egentligen ska sköta stabiliseringen inte gör detta eftersom de är överelastiska. Den överelastiska bindväven innebär att en stor del av musklernas dragningskraft inte överförs till skelettet. Muskelansträngningen vid en rörelse kan därför uppgå till 300 procent av den normala.[2] Nervsmärtor uppstår främst som ett resultat av nötning där nervtrådarna löper genom överrörliga leder eller krampaktigt spända muskler.
Min vän Jonna och alla hennes 3 barn lider av denna sjukdom som är ärftlig. Följer hennes kamp dagligen på Facebook och Instagram och eftersom det är så okänd sjukdom som knappt läkarna har hört talas om så är det en hård kamp Jonna och hennes gäng har med att sprida information om denna sjukdom och få in pengar till forskning och pengar till att kunna sprida information via föreläsningar osv.
Idag drog jag mitt strå till stacken och hjälpte dem att få ihop lite armband som de kan sälja på olika marknader i sommar och även på deras hemsida.
Efter pärlningen drog vi till EKO för lite kvällsmat. Nu är vi hemma. Wilde sover gott o jag o Minna tittar på TV. Jag har precis satt i mig massa chips och dippa och känner att jag faktiskt mår lite illa nu. 😄
Imorgon är det jobbedag och sen föräldramöte i Sösdala om jag hinner. Tisdag är det jobb o sen möte i skolan. På onsdag är det sjukgymnast med Minna och sen jobb. Torsdag Ledig o då blir det nog stan med Minna. Sen på fredagen åker hon till Falköping för brottningstävling o jag ska jobba.
Sov gott!
